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淋巴管肌瘤病严重吗

日期:2019-2-15(原创文章,禁止转载)

淋巴是人体免疫系统当中不可缺少的一部分,可就是这样的东西,也容易给我们带来伤害。例如临床上有一些淋巴管肌瘤病患者,他们每天就会被淋巴所折磨,出现呼吸困难,咳血,腹胀腹痛和胸闷胸痛等问题。那么,淋巴管肌瘤病严重吗?会引发哪些并发症?淋巴管肌瘤病病因都是什么呢?

病因

LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征,病因不明。由于LAM发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。

临床表现

LAM常见呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿,在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展出现呼哪家医院能治好癫痫吸困难症状,并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状,并可反复发生。在整个病程中,超过一半的患者会出现气胸,乳糜胸见于20%~30%的患者。

LAM还可有肺外受累,例如,可有衡阳治疗癫痫病最好的医院腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤。部分患者可出现乳糜腹水。

检查

最具诊断价值的检查为胸部高分辨CT(HRCT)。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等,在CT上也会有相应的表现。肺功能检查在初期无明显异常,以后出现阻塞或混合性通气功能障碍,残气量增加,弥散功能下降。LAM的确诊有赖于病理学检查。获取病理标本的途径有经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)。

诊断

在临床上,并非所有的患者均需要病理确诊,有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。

临床医师在遇到女性患者,特别是育龄期女性,发生自发性气胸或乳糜胸(两者可以反复发生)时,或者是年癫痫病发作的危害轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时,会想到LAM的可能为什么癫痫老是治不好。特别是女性患者同时出现气胸(或乳糜胸)与双肺弥漫性囊性病变时,高度怀疑LAM的可能。

治疗

LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上,可以针对雌激素进行治疗,但实际应用并没有足够的证据。近年来,一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素。目前美国已经开始雷帕霉素治疗LAM的临床研究。多西环素也将进入临床试验。可以预见,随着对LAM研究的深入,新的治疗手段一定会在临床应用。病情严重的病例可以考虑肺移植治疗。肺移植:在比较严重的LAM患者,肺移植是一项有效的治疗手段。在我国,肺移植手术的开展不如西方国家普遍,但也已有几家医院有LAM患者肺移植的经验。在手术前请与呼吸科和肺移植专家共同讨论手术的适应证、手术方式、风险、移植后治疗以及费用等。肺移植需要有合适的供体,一般需要等待比较长的时间。在其他治疗方面,需要根据临床情况进行个体化的治疗。

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